Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

  26.03.2019

  • Энцефалит Расмуссена – воспалительная болезнь, которая имеет прогрессирующее хроническое течение и характеризуется очаговым поражением одного из мозговых полушарий, что предшествует атрофии его тканей.
  • Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсаКлиническая картина болезни  представляет собой совокупность таких симптомов: когнитивное расстройство, сенсомоторный дефицит, эпилептические припадки, невнятная речь: синдром Расмуссена диагностируется у детей младше 15 лет.
  • Опасность очагового энцефалита состоит в его резистентности к лечению: купировать специфическую симптоматику консервативным путем невозможно.

Что это такое энцефалит Расмуссена?

Энцефалитом Расмуссена называют хроническое заболевание, которое стремительно прогрессирует и проявляется в виде очагового поражения полушарий мозга, что способствует развитию специфической симптоматики.

Характерными признаками синдрома Расмуссена являются возникновение кожевниковской эпилепсии, расстройство когнитивной функции, нарушение речевого аппарата, а также появление неврологических отклонений.

Подробно особенности очагового заболевания впервые описал американский врач Т. Расмуссен, в результате чего оно было названо в честь своего первооткрывателя энцефалитом Расмуссена.

Согласно статистике ученого, данная хроническая воспалительная патология диагностируется редко: в зоне риска пребывают маленькие дети от пяти до восьми лет.

В единичных случаях, именуемых также атипичными, синдром Расмуссена выявляется у новорожденных малышей младше года и подростков старше 13 лет.

Предпосылкой к развитию очагового энцефалита является перенесенное малышом инфекционное заболевание. В неврологии существует две гипотезы, подтверждающие тот факт, что синдром Расмуссена имеет аутоиммунный характер, а также является результатом поражения мозгового вещества инфекционными агентами.

Несмотря на то что после достижения патологическим процессом пика своего развития, он начинает постепенно утихать, неврологические отклонения, образовавшиеся как сопутствующие осложнения, не исчезают, а, напротив, прогрессируют.

Морфологической особенностью хронического энцефалита принято считать его очаговый характер: воспалительный процесс поражает одно полушарие мозга.

Гораздо реже на раннем этапе развития патологии наблюдаются двухсторонние морфологические изменения, но с единичным очагом воспаления.

Если энцефалит Расмуссена характеризуется одновременным поражением обоих полушарий, лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Причины энцефалита

На сегодняшний день точная этиология воспалительной патологии не была установлена. Медицинские специалисты в качестве гипотез выделяют две вероятные причины, которые могут спровоцировать очаговое поражение мозгового полушария: заболевание образуется как сопутствующее осложнение вирусной инфекции либо аутоиммунного расстройства.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсаСогласно первой гипотезе, синдром Расмуссена развивается как нейроинфекция, что позволяет отнести данную патологию к группе вирусных заболеваний. Как подтверждение первой гипотезы, выступают изменения, которые обнаруживает врач во время гистологического анализа церебральных тканей. В ходе их исследования доктор выявляет такие патологии, как мелкоочаговый глиоз и периваскулярный инфильтрат.

Основанием к формированию аутоиммунной теории является выявление в крови больных антител к глутаматному рецептору, которые активно воздействуют не только на нервные клетки, но также ионные каналы, способствуя их раскрытию. Патологическое влияние антител становится причиной гибели нейронов и астроцитов.

Риск развития болезни Расмуссена возрастает у тех пациентов, у которых близкие родственники страдают от аутоиммунных расстройств. Данный факт позволяет предположить, что хронический энцефалит имеет наследственную природу и его появление может быть спровоцировано HLA-галотипами.

Симптоматика

Главным симптомом энцефалита Расмуссена принято считать кожевниковскую эпилепсию, которая представляет собой совокупность парциальных судорожных припадков. При хроническом воспалении мозга у пациента наблюдаются фокальные приступы моторного типа, которые поражают как лицо, так и конечности, но не провоцируют потерю сознания.

Характерным признаком развития синдрома Расмуссена является также фокальные подергивания мышц, которые называются миоклониями. На раннем этапе воспалительного заболевания симптом отсутствует: мышечные подергивания начинают развиваться совместно с очаговым неврологическим дефицитом, а после принимают постоянный характер.

По мере развития патологического процесса клиническая картина усугубляется симптомами:

  • Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсанарушение сенсорной функции;
  • развитие олигофрении;
  • ухудшение памяти и внимания;
  • частое онемение конечностей и туловища;
  • расстройство когнитивной функции;
  • изменение психического фона.

Запущенный синдром Расмуссена характеризуется ослабеванием мышечного корсета и развитием болезненных спазмов, что обуславливает частые падения больного и высокий риск потери сознания.

Помимо физического состояния, ухудшается мозговая активность, чему предшествует атрофия тканей, локализующихся на пораженном полушарии мозга.

Стадии

Выделяют три основных стадии развития энцефалита Расмуссена:

  1. Продромальный этап характеризуется нечастым развитием фокальных судорог двигательного типа: реже первая стадия сопровождается возникновением эпилептических припадков. Первичное проявление эпилепсии усугубляется параличом Тодда, который поражает конечности в виде мелких хаотичных сокращений. В среднем продолжительность продромального периода составляет три года.
  2. Острая (активная), стадия предполагает усугубление клинической картины такими симптомами, как мышечные судороги, неврологические отклонения, когнитивное расстройство, нарушенная речь. Помимо очаговой симптоматики, пациент жалуется на частые моторные пароксизмы и приступы эпилепсии одностороннего типа. Во время острой стадии паралич Тодда также усугубляется, что обусловлено увеличением периода двигательного дефицита. Средняя продолжительность активного периода составляет шесть месяцев.
  3. Резидуальный этап, именуемый также периодом стабилизации, характеризуется снижением частоты проявления судорог, но при этом зрительные и когнитивные нарушения прогрессируют. Во время резидуального этапа у пациента проявляются такие эндокринные патологии: ожирение и несвоевременное половое созревание.

Текущий этап развития хронического энцефалита определяется лечащим врачом, исходя из 2 показателей – частоты эпилептических припадков и наличия гемипареза.

Состояние здоровья пациента на третьей стадии патологии обуславливается эффективностью лечения: если терапия была проведена некачественно, у больного частично парализованы конечности и наблюдается умственная отсталость.

Способы диагностики

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсаПервая стадия хронического энцефалита характеризуется бессимптомным течением, поэтому обнаружить инфекционную патологию на раннем этапе развития очень сложно. Показаниями к посещению невролога являются такие симптомы, как частые судороги мышц, невнятная речь, расстройство когнитивной функции, а также психическое истощение, которые свидетельствует о наличии в головном мозге воспалительного очага.

После внешнего осмотра и опроса пациента, врач направляет его на комплексное обследование. Основополагающим методом диагностики является электроэнцефалография, в ходе которой доктор оценивает активность мозга и выявляет пораженную область. Больной посещает такую процедуру, как магнитно-резонансная томография, чтобы врач имел возможность определить степень атрофии мозговой оболочки.

Офтальмоскопия оказывается малоинформативной при изучении глазного дна, в ходе диагностики энцефалита доктор определяет поля зрения, что позволяет обнаружить гемианопсию. Для анализа когнитивных нарушений, а также определения степени их тяжести пациенту проводят нейропсихологическое исследование.

Инструментальная диагностика синдрома Расмуссена выполняется в динамике, чтобы при оценке результатов обследования лечащий врач с точностью определил степень расстройства моторной функции.

Дифференциальная диагностика

Схожесть клинической картины, развивающейся при энцефалите Расмуссена, с симптоматикой неврологической патологии, внутримозговой опухоли, а также церебральной кисты, обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики. Помимо инструментального исследования, пациенту показана пункция спинномозгового вещества, которое в последующем как биоматериал доставляют в лабораторию.

Методы лечения

Существует множество различных способов лечения энцефалита Расмуссена, что объясняется неопределенностью природы данного вирусного заболевания. Лечение на ранней стадии развития хронической патологии основывается на проведении противоэпилептической и патогенетической терапий, которая позволяет замедлить атрофию мозговых тканей.

Поскольку эпилептические припадки, сопровождающие синдром Расмуссена, развиваются в резистентной форме, для их купирования применяются такие препараты, как Топирамат, Вальпроат, а также Фенобарбитал.

Если антиконвульсантная терапия оказалась неэффективной, врач комбинирует между собой медикаментозные средства.

Наиболее эффективной комбинацией принято считать «Вальпроат-Карбамазепин», но использовать её разрешается при отсуствии у пациента аллергии на последний препарат.

Патогенетическая терапия предполагает проведение иммуномодулирующего лечения, а также прием больным противовирусных препаратов глюкокортикостероидов. В медицине при раннем лечении энцефалита используется терапия иммуноглобулином, которую по мере прогрессирования клинической картины дополняют такими кортикостероидами, как Дексаметазон либо Метилпреднизолон.

Хирургическое лечение энцефалита Расмуссена часто обеспечивает пациенту устойчивую ремиссию и основывается на проведении функциональной либо анатомической гемисферэктомии. Функциональное оперирование предполагает «выключение» больного полушария мозга путем разрушения его связей, тогда как анатомическое – резекцию пораженной ткани.

Врачи не рекомендуют отказываться от проведения оперативного вмешательства. Несмотря на то, что хирургическая операция не обеспечит полное исцеление пораженных тканей мозга, она позволит замедлить развитие стойкого неврологического дефицита, который предшествует проявлению таких осложнений, как полный паралич и деменция.

В качестве вспомогательного метода лечения, который позволяет повысить эффективность основной терапии, применяется лечебная диета. Она основывается на следующем: в рационе пациента должны присутствовать в большом количестве продукты, богатые жирами, а в малом количестве продукты, в составе которых присутствуют углеводы.

Прогноз

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсаИногда лечение энцефалита Расмуссена имеет неблагоприятный прогноз. Высокий риск смертности наблюдается среди пациентов дошкольного возраста, у которых поражены одновременно два мозговых полушария, что обусловлено слабостью их иммунной системы.

Своевременное хирургическое вмешательство не избавляет от когнитивных и двигательных расстройств, но позволяет не только сократить частоту эпилептических приступов, но также стабилизировать общее состояние больного.

Если пациент игнорирует хронический энцефалит, воспалительный процесс начинает усугубляться и провоцирует возникновение необратимых осложнений – паралича и умственной отсталости.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/encefalit-rasmussena.html

Энцефалит Расмуссена

Детальное описание других заболеваний на букву «Э» тут: Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга; Энцефалит; Энцефалит Расмуссена; Энцефалит Сент-Луис; Энцефалопатия; Энцефалопатия Хашимото; Эпендимома головного мозга; Эпендимома спинного мозга; Эпидуральная гематома; Эпилепсия; Эпилепсия у беременных; Эпилептический статус; Эритромелалгия; Эссенциальный тремор; Эстезионейробластома; Эхинококкоз головного мозга.

Читайте также:  Нарушения зрения при всд, проблемы нечеткости

Что такое энцефалит Расмуссена?

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Краткие сведения

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующая очаговая болезнь с хроническим типом течения, которая провоцирует формирование эпилептических припадков, сенсомоторного дефицита неврологического происхождения и когнитивных нарушений.

Впервые подробное и развернутое описание заболевания предоставил врач Т. Расмуссен из Америки в середине XX века. Он смог зафиксировать за 35 лет только 51 пациента с подобным поражением. Однако, в качестве отдельной нозологической категории аномалию выделили совсем недавно. Нарушение встречается достаточно редко среди населения.

Согласно среднестатистическим показателям стало известно, что воспалительная реакция проявляется исключительно в детском возрасте. Практически 85% случаев дебютирует в период до 10 лет.

Максимальная распространенность болезни зафиксировано в промежуток между 5-ю и 8-ю года ребенка.

Встречались ситуации единичного характера, когда заболевание начиналось до года или после преодоления детей 14-летнего возраста — относят к атипичной группе.

Зачастую, поражение формируется в результате перенесения ранее инфекции (чаще всего ОРВИ). Существуют момент в истории неврологии, когда аномалия комбинировалась с прогрессирующей гемиатрофией лицевой области.

Основные источники возникновения

На сегодня ученые и исследователи не предоставили конкретных доказательств о этиопатогенезе энцефалита Расмуссена. Существуют только гипотезы и теории, которые сообщают о двух способах возникновения:

  • Вирусная причина — относят к медленно протекающим нейроинфекциям вирусного происхождения. Подтверждением выступаю деформации, которые выявляют во время проведения гистологического тестирования пораженных тканей церебрального типа
  • Аутоиммунный генез — существует исследование, проведенное в далеком 2002 году, в ходе которого ученые обнаружили антитела к глутаматному участке. Под их влиянием происходят реакции раскрытия ионных каналов и возбудительные процессы в нейронах. Одновременно повреждение нервных элементов под влиянием возбужденных нейротрансмиттеров провоцируют уничтожение астроцитов и нейронов. Исследователи считают, что подверженность частиц к аномальным изменениям вызвана иммуногенетическими признаками.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

В чем проявляется энцефалит расмуссена?

Стандартными проявлениями наличия нарушения является присутствие у больного кожевниковской эпилепсии — комбинации судорожных припадков парциального характера с миоклониями.

Зачастую, медицинские сотрудники диагностируют элементарные (без потери сознания) фокальные приступы моторного плана, которые располагаются на лицевом участке или одной из верхних или нижних конечностей. Симптомокомплекс может носит клоническую или тоническую форму.

Существует вероятность вторичной генерализации аномалий с прогрессированием в клонико-тонический эпиприступ.

Миоклонии — мышечные судорожные проявления фокальной природы, носящие постоянный характер. На первых этапах развития болезни они не всегда присутствую у пациента, а появляются только спустя несколько месяцев или формируются одновременно с очаговым неврологическим дефицитом минимум через полтора года с начала дебютирования эпилептических приступов.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Какие существуют стадии энцефалита Расмуссена?

Период аномалии, который протекает между инкубационным этапом и собственно болезнью может длиться на протяжении нескольких лет. Согласно среднестатистическим показателям врачи наблюдают у 70% пациентов образование простого типа фокальных пароксизмов судорожного направления двигательных способностей.

В 20% ситуаций расстройство начинается с эпилептических припадков. Существует возможность прогрессирования вторично-генерализованных эпиприступов. На начальном этапе число усиление припадков минимальное, а с течением времени рост пароксизмов существенно возрастает.

В дебютной стадии врачи наблюдают образование паралича Тодда.

Активный период выделяется добавление очаговых неврологических проявлений (нарушение речевого аппарата, гемианопсии, гемигипестезии и т.д.), мнестический аномалий и мышечных судорог постоянного характера.

Ученые сообщают, что на практике в 80% случаях встречаются простые моторные сбои, в 20% — сложного плана, в 40% — вторично-генерализованные и у 23% пациентов — соматосенсорные пароксизмы. Только в 10% ситуаций могут сформироваться гемиприступы эпилептического происхождения, которые поражают мышечную область только одной части тела.

Длительность двигательной недостаточности при болезни Тодда постоянно увеличивается, в ходе проявляется гемипарез перманентной природы. Он с течением времени может трансформироваться в стойкую характерную форму.

Стабилизационный момент в 80% случаев наступает после трех лет от начала развития аномальной реакции. Врачи выделяют нормализацию и минимальное снижение количество судорог у больных.

Однако, у пациентов продолжают оставаться жалобы на прогрессирование сенсомоторных, зрительный и когнитивных расстройств.

У четверти присутствуют нейроэндокринные нарушения, раннее половое созревание и признаки ожирения.

Способы диагностики

Составления корректного заключения в продромальный период достаточно затруднительно вследствие отсутствия очаговых симптомов.

На активном этапе заболевания врач неврологической сферы деятельности в ходе исследований обнаруживает присутствие центрального гемипареза с усиленной степенью рефлексов и знаками пирамидного характера, регулярные сокращения миоколонического происхождения, сбои функционирования речевого аппарата, высокую степень психической недостаточности, снижение уровня памяти и внимания.

Дифдиагностика осуществляются при наличии внутримозговых новообразований, церебральных кист, энцефалитов другого происхождения и другими группа эпилептическим припадков в детском возрасте и т.д. С помощью прохождения электроэнцефалографии на активной стадии аномалии врачи способны обнаружить расстройства у всех обследуемых пациентов. Больным предписывают прохождение:

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

  • Гемианопсии.
  • Офтальмоскопического сканирования.
  • Лабораторных тестирований.
  • Диагностики цереброспинальной субстанции.
  • Компьютерной томографии или магнитно-резонансного исследования.

Как избавиться от энцефалита Расмуссена?

При установлении подобного диагноза медики прибегают к использованию консервативного метода лечения, который опирается на применение противоэпилептических средств и попыток патогенетической терапии.

Она направлена на торможение развития атрофических деформаций в головном мозге.

Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию, фармакологические препараты, оказывающие антиконвульсантные, противовирусные эффекты.

В последние годы медики прибегают к предписанию иммуноглобулинов. В ходе прогрессирования заболевания добавляются кортикостероидные вещества. Существует возможность прохождения плазмафереза и иммуносорбции.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/encefalit-rasmussena/

Аутоиммунный энцефалит: причины, процесс течения, прогноз

Такие заболевания, как аутоиммунные энцефалиты, поражают серое вещество мозга из-за активности антител относительно к собственным клеткам нервной системы. Подобные патологии относятся к категории очень серьезных и опасных заболеваний, которые сложно поддаются какой-либо терапии.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Течение заболевания

Синдром Расмуссена – так называют настоящий аутоиммунный энцефалит – признан самой опасной разновидностью болезни, эффективного лечения от него пока что не существует.

Для патологии характерно воспаление одного или обоих полушарий мозга. Но есть и утешительная информация: подавляющее число случаев, при которых развивается синдром, приходится на подростков в 14-16 лет.

В это время иммунитет особенно нестабилен, поэтому подверженность заметно возрастает.

Главное отличие синдрома от других типов энцефалитов – стойкость эпилептических приступов. Избавиться от них не помогают даже медикаменты. Вторая особенность – полная атрофия одного из полушарий мозга, происходит ухудшение кровообращения и уменьшение размеров. Подобный процесс усыхания мозга не может быть обращен.

Ученые не могут с уверенность назвать особенности развития и все причины синдрома. Чаще всего к причинам подобного типа аутоиммунного энцефалита относят:

  • действие аутоиммунных антител;
  • вирусы различного происхождения;
  • активность цитотоксических Т-лимфоцитов.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Проявление энцефалита Расмуссена

Чаще всего патология сопровождается такими симптомами, как сильные эпилептические припадки с потерей сознания, а также:

  • в периоды обострения инфекции наблюдаются непроизвольные движения мышц;
  • замечается одностороннее ослабление чувствительности конечностей или даже паралич;
  • нередко развивается слабоумие, ухудшается память, забываются простые вещи, а речь становится спутанной.

На ЭЭГ замечено, как ухудшается активность одного из полушарий. Последние исследования показали, что для энцефалита характерны судороги языка.

Этапы заболевания

Синдром Расмуссена развивается в 3 стадии, каждая из которых обладает собственными симптомами и требует определенных терапевтических действий:

  1. Продромальный этап. Развивается около 6-8 месяцев и чаще встречается у детей до 7 лет. Эпилепсия на первой стадии встречается крайне редко, а ослабление мышечной ткани совсем отсутствует. У 60% пациентов болезнь переходит на следующую стадию, у остальных резко протекает в острой форме.
  2. Острый этап. Часто возникают такие симптомы, как эпилептические припадки, прогрессирование паралича и слабости мышц. Появляются признаки слабоумия, этап длится 7 месяцев и переходит в финальную стадию.
  3. Резидуальный этап. Остаточное течение болезни после лечения. Длительность приступов эпилепсии и их количество уменьшается.

Для Вас:  Симптомы и причины астмы: как определить болезнь самостоятельно

Важно и то, что состояние, которое сохраняет человек на 3 этапе болезни, будет зависеть от своевременности и эффективности лечения.

Нередко больные остаются частично парализованными, а также на всю жизнь сохраняют выраженную умственную отсталость.

Определить этап развития болезни можно только по количеству и остроте припадков, а также параличу. В процессе обострения повреждения головного мозга могут увеличиваться. Специалисты отмечают дополнительные симптомы:

  • эпилепсия нарушает моторные функции разных групп мышц;
  • количество приступов возрастает в разы;
  • препараты теряют свою эффективность против припадков.

Симптомы болезни и для взрослых, и для детей остаются одинаковыми. Однако у детей болезнь развивается гораздо быстрее, а симптомы заметны сразу же. У взрослых патология протекает медленнее.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Диагностика и терапия

Любая форма аутоиммунного энцефалита исследуется ЭЭГ, МРТ и анализами. На острой стадии подобные подходы не нужны, так как симптоматика выражена достаточно сильно. Своевременное выявление болезни позволит применять иммуностимулирующие медикаменты, которые не дадут развиться таким патологиям, как слабоумие и сильное нарушение речи.

На запущенной стадии болезнь не подлежит лечению, а организм плохо реагирует на противоэпилептические препараты. Возможно хирургическое удаление частей мозга, подвергшихся деградации.

На ранних этапах прием противоэпилептических препаратов становится достаточно эффективным в сочетании со специальной диетой. В ней должно быть много жирных кислот, а белка и углеводов – минимум. Отсюда возрастает потребность в нерафинированных растительных маслах.

Современный метод лечения синдромов, связанных с энцефалитами аутоиммунного типа, — транскраниальная магнитная стимуляция. Она призвана избавить от приступов эпилепсии. Дополнительно назначается плазмаферез или фильтрация крови, а также иммуномодуляторы и гормональные препараты.

Читайте также:  Мидокалм инструкция по применению, аналоги, таблетки и уколы

Энцефалит Шильдера

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

На диагностике выявляются воспалительные очаги в белом веществе, а также дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Встречается болезнь в основном в возрасте от 5 до 15 лет, а причины и патогенез наука не установила.

Течение болезни сопровождается подострыми признаками, среди популярных симптомов отмечают:

  • нарушения психического развития, резкие расстройства зрения;
  • заметное изменение поведения ребенка, снижение интереса к играм и учебе;
  • развитие эмоциональных расстройств;
  • афазические и апраксические нарушения;
  • возможно развитие глухоты и паралича мышц лица из-за поражения нервов;
  • быстрое развитие слабоумия;
  • судорожные припадки, развитие паралича и слабости мышц.

Симптомы обнаруживаются рано и достаточно быстро нарастают. Продолжительность болезни составляет в среднем 2-3 года. Диагностика затруднена тем, что болезнь сложно отличить от рассеянного склероза, а также опухолей мозга.

Для Вас:  Какие болезни вызывает повышенный иммунитет

Для патологии нет разработанных методов лечения, чаще всего назначают кортикостероиды и вещества, снимающие различные симптомы. Течение болезни обычно считается необратимым.

К сожалению, не все аутоиммунные нарушения поддаются быстрому и качественному лечению. Что же касается энцефалитов, то здесь главное – быстро найти проблему и приступить к терапии. Тогда возможно сохранение большинства функций организма.

Источник: https://immunoprofi.ru/zabolevaniya/autoimmunnoe/autoimmunnye-encefality.html

Энцефалит Расмуссена – лечение и симптомы. Прогноз и причины

Энцефалит Расмуссена — это заболевание, сопровождающееся вовлечением в воспалительный процесс одного из полушарий мозга, с прогрессирующим течением и склонностью к хронизации. Может поражать людей разной возрастной категории: детей, взрослых, пожилых, независимо от пола.

Ведущий этиологический фактор до конца не выяснен. Ученые сформулировали две вероятные гипотезы происхождения заболевания, а именно:

  • патология возникает вследствие проникновения вирусных микроорганизмов в головной мозг, при этом наблюдаются типичные патофизиологические изменения — появление инфильтративных образований, разрастание астроцитов на месте гибели нейроцитов, пролиферативные процессы микроглии. Но во время проведения диагностических процедур возбудитель не определяется;
  • аутоиммунный характер недуга — в подтверждение этой гипотезы были выявлены специфические антитела к рецепторам глутамата, под воздействием которых развивается омертвение клеток нервной системы, развиваются очаговые процессы.

Симптомы энцефалита Расмуссена

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Клиническая картина заболевания имеет следующие проявления:

  • судорожные приступы по типу эпилептических;
  • миоклональные сокращения отдельных групп мышц;
  • нарушение речевой функции;
  • выпадение участков полей зрения;
  • отсутствия движения или мышечная слабость в одной половине тела;
  • нарушение памяти, мышления, внимания.

Диагностика энцефалита Расмуссена

Для постановки диагноза важным является сбор всех жалоб пациента, по которым можно заподозрить данную патологию. На ранних этапах этой болезни лабораторно-инструментальные методы являются малоинформативными. С целью проведения дифференциации врач назначает дополнительные методы обследования, которые включают в себя:

  • лабораторные анализы крови и мочи — зачастую не определяется изменений;
  • пункция и исследование ликворной жидкости — патогенные микроорганизмы не выявляются;
  • компьютерная томография — послойное обследование структур головного мозга;
  • МРТ при энцефалите Расмуссена — проводится для проверки изменений в динамике;
  • электроэнцефалография — регистрируется замедленный ритм, в пораженной гемисфере пик-волновая активность;
  • офтальмологические обследования — при осмотре зрительного анализатора структурные изменения не визуализируются, но может диагностироваться выпадение определенного участка или целого поля зрения.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Лечение энцефалита Расмуссена

Существуют различные терапевтические направления, а именно:

  • Симптоматическое — подразумевает прием противосудорожных медикаментов, антиконвульсантов;
  • Патогенетическая терапия — ее эффективность в полной мере не доказана. Однако, могут применяться противовоспалительные средства, иммуносупрессоры и иммуномодуляторы, глюкокортикостероиды в виде комплексного назначения. При отсутствии результата могут использовать плазмофарез — очистка крови от вредных, токсических веществ, или иммуносорбцию — удаление из кровяной плазмы отдельных клеток иммунной защиты;
  • Хирургический подход — заключается в проведении операции при энцефалите Расмуссена. Она может делаться за счет удаления очага пораженной гемисферы головного мозга или просто ее отъединения от других анатомо-физиологических структур, с последующим лишением трофики.

Энцефалит Расмуссена у детей

Возрастная категория детей, которую поражает недуг, — от четырех месяцев до четырнадцати лет. В некоторых случаях болезнь давала о себе знать после перенесенной вирусной инфекции. К основным симптомам относятся такие проявления:

  • непроизвольные мышечные сокращения, имеют приступообразный характер, длятся не более пары минут, повторяются до двадцати раз в сутки;
  • расширение зрачка;
  • покраснение одной половины лица;
  • чувство покалывания;
  • снижение или наоборот повышение чувствительности;
  • миоклонические сокращения, которые могут наблюдаться даже во время сна.

У детей наблюдается нарушение неврологического статуса — ослабление мышечного аппарата с одной стороны тела или его полная дисфункция, то есть, обездвиживание, расстройство речи.

Также наблюдается отсталость в умственном развитии.

У небольшого процента больных детского возраста зафиксировано ускоренный физический рост и раннее созревание органов половой системы, при этом гормональный фон остается без изменений.

Помимо оценки неврологического статуса, проверки рефлексов, необходимо провести МРТ и КТ головного мозга, электроэнцефалографию, консультацию офтальмолога. Консервативное лечение проводится антиконвульсантами. Хирургическую операцию по иссечению пораженного участка рекомендуют проводить на начальных стадиях выявления недуга.

Прогноз при энцефалите Расмуссена

В большинстве клинических вариантов пациенты с данным диагнозом имеют неблагоприятный прогноз для здоровья и жизни. Летальный исход может их настигнуть в течение трех-пятнадцати лет после начала болезни. При проведении операционного вмешательства, у четверти больных наблюдался эффективный результат. Главным аспектом является своевременная диагностика и лечение болезни.

Источник: https://xmedicin.com/entsefalit-rasmussena/

Энцефалит Расмуссена

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий энцефалит, затрагивающий только одну гемисферу головного мозга и имеющий хроническое течение. Клинически представляет собой сочетание кожевниковской эпилепсии, когнитивного снижения и очагового сенсомоторного дефицита. В ходе диагностики сопоставляются данные анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрии, томографических исследований головного мозга. Терапия включает противоэпилептическую, глюкокортикостероидную, иммуномодулирующую или иммуносупрессивную составляющие. Возможно хирургическое лечение, целью которого является «выключение» пораженной гемисферы из функционирования ЦНС.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий очаговый энцефалит с хроническим течением, характеризующийся наличием кожевниковской эпилепсии, очагового сенсомоторного неврологического дефицита и когнитивных расстройств. Подробная информация о нем впервые была предоставлена медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном.

Как отдельная нозологическая единица энцефалит Расмуссена выделен относительно недавно. Заболевание является крайне редким. Сам Расмуссен в течение 35 лет наблюдал лишь 51 случай подобного энцефалита. Заболеванию подвержены только дети. Около 85% случаев приходится на возраст до 10 лет.

Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными. Характерно начало энцефалита после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ).

В литературе по неврологии указаны случаи, когда энцефалит Расмуссена сочетался с прогрессирующей гемиатрофией лица.

Причины энцефалита Расмуссена

В настоящее время этиопатогенез не установлен. В качестве гипотез рассматриваются 2 варианта: вирусная этиология и аутоиммунный генез заболевания.

Приверженцы первой гипотезы считают энцефалит Расмуссена медленно текущей вирусной нейроинфекцией и соответственно относят его к вирусным энцефалитам.

В пользу вирусной теории говорят изменения, обнаруживаемые при гистологическом исследовании пораженных церебральных тканей (периваскулярные инфильтраты, мелкоочаговый глиоз, пролиферация микроглии). Однако все попытки выделить возбудитель пока остаются безрезультатными.

В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют исследования 2002 года, выявившие антитела к глутаматному рецептору, в результате воздействия которых происходит раскрытие ионных каналов и возбуждение нейронов.

При этом эксайтотоксичность (повреждение нервных клеток под действием возбуждающих нейротрансмиттеров) обуславливает гибель астроцитов и нейронов. Кроме того, у пациентов, имеющих энцефалит Расмуссена, отмечается высокая встречаемость антигенов НLА.

Вероятно, подверженность нейронов указанным выше патологическим изменениям обусловлена иммуногенетическими факторами.

Морфологически энцефалит Расмуссена отличается очаговым характером возникающих изменений. Патологические процессы распространяются на одну долю или одну гемисферу мозга.

В отдельных случаях при раннем дебюте заболевания имеет место двусторонний характер морфологических изменений, однако всегда выявляется первичный очаг поражения.

Варианты с распространением патологического процесса на вторую гемисферу мозга являются прогностически неблагоприятными и зачастую приводят к гибели пациентов.

Симптомы энцефалита Расмуссена

Базовым симптомокомплексом выступает кожевниковская эпилепсия — сочетание парциальных судорожных эпиприступов с миоклониями. Наиболее часто наблюдаются простые (без утраты сознания) моторные фокальные приступы, локализующиеся в лице или одной из конечностей. Они могут носить клонический или тонический характер.

Возможна вторичная генерализация пароксизмов с переходом в клонико-тонический генерализованный эпиприступ. Миоклонии — фокальные мышечные подергивания — носят практически постоянный характер.

Читайте также:  Пикамилон уколы и таблетки, инструкция по применению

В начале заболевания они могут отсутствовать, появляются через несколько месяцев или возникают вместе с очаговым неврологическим дефицитом спустя 1,5-2,5 года после дебюта эпиприступов.

Очаговая симптоматика представлена в основном центральным гемипарезом, контралатеральным пораженной гемисфере.

Наблюдаются сенсорные нарушения по проводниковому типу, гемианопсия, афазия (при нарушениях в доминантном полушарии).

Когнитивные расстройства, сопровождающие энцефалит Расмуссена, сводятся к прогрессирующим нарушениям памяти, внимания, праксиса и приводят к развитию олигофрении. Сочетаются с психическими отклонениями.

Стадии энцефалита Расмуссена

Продромальный период может продолжаться несколько лет. У 70% пациентов характеризуется возникновением простых фокальных судорожных пароксизмов двигательного типа. В 20% случаев энцефалит Расмуссена манифестирует эпилептическим статусом.

Возможно развитие вторично-генерализованных эпиприступов. В начальном периоде частота пароксизмов, как правило, небольшая; в дальнейшем наблюдается ее существенный рост.

Уже в дебюте энцефалита возможно появление паралича Тодда — транзиторного пареза, возникающего в конечностях вслед за происходящими в них в ходе эпиприступа судорожными сокращениями.

Активный период знаменуется присоединением очаговых неврологических симптомов (гемипареза, гемианопсии, гемигипестезии, нарушений речи), мнестических нарушений и практически постоянными миоклониями.

В этой стадии у 80% пациентов наблюдаются простые фокальные моторные пароксизмы, у 28% — сложные фокальные приступы, у 40% — вторично-генерализованные, у 23% — соматосенсорные. Эпилептические гемиприступы по типу джексоновской эпилепсии, затрагивающие мышцы одной половины туловища, согласно некоторым авторам, встречаются лишь в 10% случаев.

Период длительности двигательного дефицита при параличе Тодда постепенно увеличивается, затем отмечается перманентный гемипарез, со временем принимающий стойкий характер.

Период стабилизации у большей части пациентов (около 80 %) наступает спустя не более 3-х лет от времени манифестации энцефалита.

Отмечается стабилизация и даже некоторое понижение частоты судорожных приступов. Однако на этом фоне продолжают прогрессировать сенсомоторные, зрительные и когнитивные нарушения.

У четверти пациентов диагностируют нейроэндокринные расстройства: преждевременное половое созревание, ожирение.

Диагностика энцефалита Расмуссена

В продромальном периоде в связи с отсутствием очаговой симптоматики постановка точного диагноза весьма затруднительна.

В активной стадии невролог при обследовании выявляет наличие центрального гемипареза с усилением рефлексов и пирамидными знаками, постоянные миоклонические сокращения, нарушения речи, повышенную психическую истощаемость, снижение памяти и внимания и пр. нарушения.

Дифференциальная диагностика проводится с внутримозговыми опухолями, церебральными кистами, энцефалитами другой этиологии, иными видами эпилепсии у детей (синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Ландау-Клеффнера, фокальной корковой дисплазией), лейкодистрофиями, лейкоэнцефалитом Шильдера и др.

Электроэнцефалография в активном периоде выявляет нарушения у всех пациентов. Отмечается замедление основного ритма, возможно полное отсутствие альфа-ритма. В пораженном полушарии наблюдается пик-волновая активность. Определение полей зрения выявляет гемианопсию, при офтальмоскопии изменения глазного дна зачастую отсутствуют.

Лабораторная диагностика и исследование цереброспинальной жидкости проводятся с целью исключения другой клинически сходной патологии ЦНС. Первостепенное значение в постановке диагноза имеет проведение КТ или МРТ головного мозга в динамике.

Патогномоничным томографическим признаком, характеризующим энцефалит Расмуссена, выступает прогрессирующая церебральная гемиатрофия.

Как правило, вначале регистрируется увеличивающееся с течением времени расширение сильвиевой щели, затем отмечаются атрофические изменения конвекситальных отделов церебральной коры.

При наблюдении в динамике типично увеличение зоны корковой атрофии наподобие растекания масляного пятна по пергаменту.

Лечение и прогноз энцефалита Расмуссена

Консервативная терапия включает противоэпилептическое лечение и попытки патогенетической терапии, направленной на замедление прогрессирования атрофических изменений в мозге. Сопровождающие энцефалит Расмуссена эпилептические приступы относятся к резистентным формам эпилепсии.

Антиконвульсантную терапию обычно начинают с назначения вальпроатов. Препаратами выбора также являются топирамат, леветирацетам и фенобарбитал. Резистентность пароксизмов заставляет врачей переходить на комбинированную терапию.

Рекомендованы сочетания вальпроатов с топираматом или леветирацетамом, топирамата с леветирацетамом. У некоторых пациентов эффективно сочетание вальпроатов с карбамазепином, хотя последний противопоказан в качестве монотерапии по причине усугубления миоклонических проявлений.

Отдельные авторы указывают на временный антиконвульсивный эффект внутривенных инфузий больших доз ноотропила.

Относительно методов патогенетической терапии пока не существует единого мнения. Применяется иммуносупрессивное и иммуномодулирующее лечение, назначение противовирусных фармпрепаратов и глюкокортикостероидов. Последнее время в качестве стартового лечения все чаще используют терапию иммуноглобулинами.

По мере прогрессирования симптоматики к ним добавляют кортикостероиды (дексаметазон, метилпреднизолон). При отсутствии положительного результата такой терапии переходят к иммуносупрессии с использованием азатиоприна или циклофосфана. Однозначных данных о результативности противовирусного лечения с применением зидовудина, ацикловира, интерферона пока нет.

Возможно проведение плазмафереза, иммуносорбции.

Хирургическое лечение на ранних стадиях энцефалита позволяет добиться устойчивой ремиссии у 23-52% пациентов. Оно проводится нейрохирургами и заключается в функциональной или анатомической гемисферэктомии. В первом случае производится «выключение» пораженного полушария путем пересечения всех его связей, во втором — хирургическое удаление полушария или его части.

В большинстве случаев энцефалит Расмуссена имеет неутешительный прогноз. За исключением единичных случаев спонтанной стабилизации заболевания, у пациентов отмечается тяжелейший двигательный и когнитивный дефицит. Летальный исход может наступить в период от 3 до 15 лет со времени дебюта энцефалита.

Источник: https://mymednews.ru/encefalit-rasmyssena/

Синдром Расмуссена

Точные причины и методы лечения этого редкого воспалительного заболевания головного мозга до сих пор неизвестны.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерсаСиндром Расмуссена (энцефалит Расмуссена, болезнь Расмуссена, хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена) – это редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое характеризуется эпилепсией, крайне резистентной к лечению, вовлечением одного из полушарий мозга и его прогрессирующей атрофией.

В основном заболевание поражает детей в возрасте до 15 лет, средний возраст начала – 6 лет. У взрослых энцефалит Расмуссена встречается гораздо реже.

Болезнь получила название по имени Теодора Расмуссена, американского нейрохирурга, который описал ее в 1958 году. Как самостоятельный синдром, болезнь была выделена только в последние годы.

Загрузка…

Точные причины и условия возникновения синдрома Расмуссена неизвестны.

Изначально были выдвинуты три ключевых фактора, связанные с началом развития патологического процесса в центральной нервной системе: вирусы, аутоиммунные антитела, аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты.

Также допускается влияние цитомегаловирусов, которые были обнаружены в коре головного мозга взрослых больных. Заболевание нередко возникает после перенесенной инфекции.

Сейчас ученые все чаще склоняются к аутоиммунной концепции патогенеза энцефалита, в котором непосредственную роль играют цитотоксические Т-лимфоциты.

Симптомы и клиническая картина заболевания

Приступы начинаются с фокальных моторных припадков (приступы локализуются в одной части головного мозга) с дальнейшим присоединением локальных миоклоний (быстрых насильственных неритмичных движений, которые являются результатом сокращений пучков мускулатуры или мышечных волокон). Затем наблюдается тенденция к генерализации приступов – эти припадки возникают в результате патологической нейронной активности обеих сторон головного мозга. Эти приступы могут сопровождаться потерей сознания, падением или массивным спазмом мышц.

У больных с синдромом Расмуссена припадки часто случаются во сне. С формированием заболевания у пациентов прогрессирует прогредиентный гемипарез (ослабевает или частично парализуется одна половина тела). Происходит развитие деменции и нарастает задержка психического развития.

На электроэнцефалограмме регистрируется медленная активность над поверхностью пораженного полушария мозга. Методами нейровизуализации определяются очаговая гиперинтенсивность в белом веществе и атрофия коры островковой доли.

Диагностика заболевания

Основой диагностики синдрома Расмуссена являются клинические данные и результаты ЭЭГ и МРТ (в некоторых случаях – гистопатология).

У большинства больных с продолжительностью заболевания более 1 года диагностировать заболевание несложно. Но на практике важное значение имеет ранняя постановка диагноза, до того как станут явными гемиатрофия и неврологический дефект. Ранняя диагностика позволяет начать иммуносупрессивную терапию, которая может быть эффективна на начальной стадии болезни.

Для диагностики синдрома Расмуссена используются специальные диагностические критерии. Они позволяют диагностировать болезнь на всех стадиях, делают доступной раннюю диагностику энцефалита и снимают необходимость использовать биопсию мозга (кроме случаев, когда диагноз нельзя поставить с помощью других методов).

Диагностика основана на двуступенчатом подходе к клиническим проявлениям, результатам ЭЭГ, МРТ и гистопатологии.

Лечение синдрома Расмуссена

На данный момент нет устоявшейся стратегии лечения заболевания. Антиэпилептические препараты, богатый жирами и бедный углеводами рацион питания могут рекомендоваться на начальной стадии заболевания.

Но в большинстве случаев эти меры малоэффективны. Препаратом первого выбора является карбамазепин, препараты второго – вальпроат, бензодиазепины. В ряде случаев эффективно применение глюкокортикоидов, плазмафереза, иммуноглобулинов.

Болезнь не поддается медикаментозному лечению.

Пациентам с резистентными к терапии припадками, которые сочетаются со стойким неврологическим дефицитом, показано оперативное лечение, гемисферэктомия – хирургическое удаление или перерезка связей пораженной части мозга.

Нелеченный синдром Расмуссена может привести к стойкому и выраженному неврологическому дефициту, включая параличи и умственную отсталость. Хирургическое лечение помогает сократить частоту припадков у некоторых пациентов. Но у большинства больных остаются парезы и нарушения речи.

Есть данные о том, что чем раньше началась болезнь, тем чаще она протекает с двусторонним поражением. У таких форм прогноз неблагоприятный. Как правило, болезнь заканчивается летальным исходом.

  • Для выявления причин заболевания и поиска возможных методов терапии необходимы дальнейшие исследования.
  • Синдром Ангельмана
  • Метаболический синдром
  • Синдром Рейно

{

Источник: http://www.likar.info/neurology/article-64513-sindrom-rasmussena/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector