Синдром веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Приступ судорог у маленького ребенка нередко становится причиной паники его родителей, которые не знают что предпринять и как помочь малышу, упуская драгоценное время.

Такое заболевание, как синдром Веста у детей, сопровождающееся появлением судорожных приступов, требует скорейшего лечения, и чем раньше будут приняты меры терапии, тем больше шансов на выздоровление и полноценную дальнейшую жизнь ребенка.

Данное заболевание считается исключительно детским, так как в большинстве случаев приходится на первый год жизни. Чаще всего характерные симптомы недуга возникают у ребенка в возрасте 3-7 мес., причем мальчики страдают патологией несколько чаще.

Какова продолжительность их жизни детей с синдромом Вильямса? Узнайте об этом из нашей статьи.

Характеристика заболевания

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Что это за болезнь? Синдром Веста представляет собой разновидность эпилепсии, отличающуюся тяжелым течением.

Патология возникает у детей первого года жизни, а при достижении ребенком возраста 3 лет, недуг, как правило, исчезает (если ребенку было вовремя назначено адекватное лечение), либо переходит в другую форму эпилепсии (если такого лечения не было).

Чаще всего синдром Веста возникает на фоне поражений и травм головного мозга, однако, в некоторых случаях причину развития недуга установить не удается.

Патология проявляется прогрессирующим отставанием в умственном развитии, а также наличием так называемых инфантильных судорог, когда ребенок резко кивает головой или покачивается взад-вперед. Такие проявления недуга возникают, как правило, утром, либо перед отходом ко сну.

Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

Однако, при своевременно назначенном лечении удается добиться полной ремиссии (исчезновения симптомов). Тем не менее, неприятные последствия, такие как задержка интеллектуального и психического развития, сохраняются на довольно продолжительный период времени и требуют специальной коррекции.

Формы

Выделяют 2 формы течения патологии:

  1. Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причиныСимптоматическая. При данной форме заболевания выявляется причина его развития (повреждения головного мозга, наследственная предрасположенность). Задержка интеллектуального развития наблюдается еще до возникновения отчетливых признаков недуга (различные виды судорожных припадков), головной мозг при этом претерпевает серьезные структурные изменения. Данная форма считается более распространенной.
  2. Идиопатическая. Причина развития заболевания неизвестна. Судороги поражают какую-либо одну группу мышц. Признаки интеллектуальных нарушений отмечаются лишь после возникновения характерных симптомов патологии.

В зависимости от места локализации мышечных спазмов выделяют такие разновидности судорог как: затылочная (сопровождается запрокидыванием головы), сгибательная (сопровождается резкими кивками головы, сгибанием рук, прижиманием их к груди), разгибательная (судорожный синдром распространяется на все тело, руки и ноги ребенка раскинуты в стороны).

Причины возникновения

Основной причиной развития недуга считается нарушение работы головного мозга, когда нарушается взаимодействие ствола органа и его коры.

Спровоцировать данное отклонение могут многочисленные факторы, такие как:

  • гипоксия ребенка во внутриутробном периоде его развития, либо в процессе родов (асфиксия);
  • родовые травмы;
  • врожденные аномалии развития головного мозга;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причинынаследственная предрасположенность;
  • кровоизлияния в области головного мозга;
  • заболевания головного мозга (менингит, нейрофиброматоз, опухолевые новообразования);
  • нарушение метаболических процессов;
  • стрессовые ситуации.

О симптомах и лечении синдрома Денди Уокера у детей читайте здесь.

Симптомы и признаки

Основным симптомом заболевания считается появление характерных судорожных приступов, однако, имеют место и другие проявления недуга.

Судороги Другие симптомы
Выделяют 2 основных разновидности судорожных проявлений недуга:

  1. Миоклонические судороги представляют собой кратковременные подергивания мышц лица, туловища, конечностей. Во время приступа мышцы сокращаются симметрично.
  2. Тонические судороги имеют более выраженный и интенсивный характер, например, ребенок активно кивает головой, сводит и разводит в стороны руки и ноги, сгибает туловище.
  1. Наблюдается отставание в развитии ребенка, когда малыш не овладевает навыками, необходимыми для его возраста (не тянется к игрушкам, не поворачивается).
  2. Снижение хватательного рефлекса.
  3. Нарушения зрения, при которых ребенок не может фиксировать взгляд на каком-либо предмете.
  4. Снижение мышечного тонуса.
  5. Раздражительность, капризность, частый плач.

Осложнения и последствия

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

  • Заболевание считается весьма опасным для здоровья и жизни ребенка, спонтанное выздоровление наблюдается лишь в 2-3% случаев.
  • В остальных ситуациях заболевание способно привести к негативным последствиям, таким как слабоумие, другие проявления задержки психического развития.
  • Ребенка на протяжении жизни беспокоят периодически возникающие эпилептические припадки, которые возникают непроизвольно и существенно ухудшают качество жизни.

Диагностика

Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:

  1. ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
  2. КТ для выявления структурных изменений органа.
  3. МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
  4. ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
  5. Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
  6. Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.

В чем опасность синдрома Рея у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Способы терапии

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

  1. Основной метод лечения синдрома Веста у детей – использование медикаментозных препаратов, однако, в некоторых случаях ребенку требуется хирургическая операция.
  2. На сегодняшний день применяют также метод терапии при помощи стволовых клеток.
  3. Данный способ не получил особого распространения из-за высокой стоимости процедур, тем не менее, он считается весьма эффективным.

Первая помощь

Эпилептические приступы – один из наиболее характерных симптомов синдрома Веста. Приступ возникает спонтанно, поэтому родители обязаны знать, как оказать ребенку первую помощь в этот опасный для него период. Необходимо:

  1. Уложить ребенка на ровную мягкую поверхность, под голову положить мягкую подушку.
  2. Одежду, которая стесняет движения, необходимо снять.
  3. Голову или все тело ребенка необходимо повернуть на бок. Это позволяет предотвратить аспирацию дыхательных путей рвотными массами, заглатывание или прикусывание языка.
  4. Важно как можно скорее вызвать скорую помощь и доставить ребенка в медицинское учреждение.

Чего делать нельзя?

Прежде всего нельзя пытаться разжать зубы ребенка при помощи посторонних предметов.

Так можно повредить ротовую полость и зубы малыша. Во время приступа нельзя делать ребенку искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Также не рекомендуется перемещать ребенка до окончания приступа, который может длиться несколько минут, а может занимать и более продолжительный промежуток времени.

Не рекомендуется во время приступа давать ребенку лекарственные препараты (таблетки, сиропы и прочие препараты для перорального приема), так как ребенок может ими подавиться.

Медикаментозное лечение

Основным лекарственным препаратом, который используется для лечения синдрома Веста, считаются медикаменты стероидной группы.

Однако, применять их необходимо с большой осторожностью, только по назначению врача и в указанной им дозировке. Дозировка препарата подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Кроме стероидных средств ребенку назначают:

  • противосудорожные средства;
  • гормональные препараты;
  • витаминные комплексы.

Прогноз

Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.

Профилактика

  • Для того чтобы предупредить развитие недуга, необходимо соблюдать правила здорового образа жизни в период внутриутробного развития ребенка.
  • Будущая мама должна избегать стрессовых ситуаций, инфекционных заболеваний, недугов, которые могут вызвать осложненное течение беременности и родов, а также развитие внутриутробных аномалий развития головного мозга у плода.
  • Синдром Веста считается опасным заболеванием, которое сопровождается серьезными нарушениями деятельности головного мозга и может привести к развитию опасных осложнений, вплоть до летального исхода.

Заболевание имеет свои характерные признаки, среди которых наличие так называемых инфантильных судорог. Данные проявление наблюдаются до достижения ребенком 3-летнего возраста, а после этого периода переходят в другую форму эпилептических припадков.

  1. Заболевание нуждается в своевременном лечении, и чем раньше оно будет начато, тем более благоприятным будет исход.
  2. В данном видео представлена краткая информация о клинике, диагностике и лечении синдрома Веста:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sindrom/vesta-u-detej.html

Синдром Веста

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы.

Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г.

специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга.

Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г.

был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных.

Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес.

Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер.

Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность.

Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома.

Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов.

Читайте также:  Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники».

Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина.

По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития.

Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией.

Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты.

Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна.

Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные.

Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные.

В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами.

Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам.

Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает.

Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок.

Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические.

Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома.

В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком.

Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне.

Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях.

Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е.

ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ.

Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии.

Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина.

Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов.

С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии.

При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага.

Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто.

Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка.

Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%.

Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей.

Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения.

Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Источник: https://illnessnews.ru/sindrom-vesta/

Детский врач

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

  • Этиопатогенез синдрома Веста
  • Этой форме детской эпилепсии характерна особая реактивность нервной системы, и она не является автономным нозологическим понятием, вызванным специфической этиологией.
  • Вышеизложенное положение объясняет множество патологических условий, при которых может встречаться синдром Веста.
  • Синдром известен и под другими названиями:
  • «поклонные судороги»;
  • злокачественный спазм маленьких детей;
  • гипсаритмия Гибса;
  • тик Салаама-Кларка;
  • тик Салаама;
  • спазм Салаама;
  • злокачественная симметротоническая эпилепсия грудного ребенка;
  • болезнь судорог в положении флексии;
  • миоклоническая детская энцефалопатия с гипсаритмией;
  • судорожная детская эпилепсия с гипсаритмией.

Название «тика salaam», часто принимали за тик «приветствия», или «качания», который часто отмечается у грудных детей, выросших в «детских яслях». Большинство педиатров предпочитает название «синдром судорог в положении флексии» или «синдром Веста».

Симптоматология синдрома Веста

Начало устанавливается во 2-м и 3-м квартале первого года жизни ребенка (в 75% случаев).

Чаще всего болезнь появляется у детей приблизительно в 6 месяцев, реже в 1-м квартале (14%) и в исключительных случаях в 4-м (9%).

После нескольких месяцев кажущегося нормального развития, появляются первые признаки — обычно судороги; в других случаях отмечается запоздалое психомоторное развитие, и совсем редко, нарушение ЭЭГ.

Мышечные судороги (миоклонии). Отмечаются неожиданные сильные судороги наибольшей части мускулатуры тела, ведущие к временному сгибанию туловища и к сгибанию и приведению конечностей.

Эти мышечные сокращения, внезапные, двусторонние, симметричные, синхронные, появляются залпами различной частоты и длительности. Вообще, приступ длится от 10 до 20 секунд, но может повторяться до 100 раз в день.

Тот факт, что миоклонические судороги преобладают на сгибательных мышцах, определяет характер «сгибательной судороги» или «кивательного типа» (тик «salaam»).

Иногда конвульсионные приступы затрагивают лишь одну мышечную группу. Появление миклонических судорог на уровне мускулатуры головы обусловливает сгибание головы вперед (на грудь). Судороги мышц верхних конечностей ведет к разбрасыванию их кнаружи. Обычно судороги не сопровождаются потерей сознания, но когда они очень часты, ребенок впадает в глубокий сон.

В зависимости от характера и степени поражения мышц организма были описаны три варианта этого синдрома:

  1. Кивательный тип охарактеризован множеством судорог сгибательных мышц верхних конечностей; руки приводятся вперед и сгибаются на груди, а голова склоняется вперед.
  2. Распространенные судороги, проявляющиеся постоянной флексией всего туловища; голова склоняется вперед и руки разбрасываются в стороны, или отводятся за спину.
  3. Судороги затылка. Обратное запрокидывание головы, сериями в 10 секунд с перерывом в несколько секунд.

Описаны приступы только одной половины тела, у грудных детей, страдающих энцефалопатией.

Прогрессивное психическое повреждение. У грудных детей сразу после рождения или после шестого месяца жизни отмечается медленное психомоторное развитие, обусловленное поражениями до родов, во время и после родов. Повторные приступы судорог, со временем являются причиной значительного психического запоздания развития, необратимого в большинстве случаев.

  1. Диагностика синдрома Веста
  2. Параклинические исследования — очень важны и способствуют уточнению диагноза синдрома.
  3. Электроэнцефалография выявляет характер нарушения типа «гипсаритмии» биоэлектрических кривых, а именно:
  • нерегулярная амплитуда электроэнцефалографических кривых;
  • нарушение синхронизации основных кривых и появление различных разрядов типа «пика кривой» или «кривых с множеством пиков», как в состоянии бодрствования, так и во время сна;
  • световая стимуляция чрезвычайно мало эффективна и не вызывает значительных изменений электрической активности мозга (по сравнению с такими же попытками у детей в контрольной группе).

Газовая энцефалография показывает в некоторых случаях диффузное расширение желудочков мозга; в более зашедшей стадии, отмечается настоящая внутренняя гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз синдрома Веста

Дифференциальный диагноз с тиками маленького ребенка обязателен во всех случаях из-за их большого клинического сходства. Тик также проявляется быстрым и внезапным сокращением одной мышечной группы, но движения, вызванные тиком обычно имеют определенную цель. Тик усиливается эмоциональными факторами. ЭЭГ всегда без патологии у детей, имеющих тик.

  • Течение и прогноз синдрома Веста
  • Течение и прогноз — тяжелые; наличие синдрома указывает на наличие тяжелого мозгового поражения.
  • В очень редких случаях течение синдрома приводит к самопроизвольному излечению; в других случаях, после выздоровления, наступают рецидивы.
Читайте также:  Парез аккомодации: симптомы спазма и паралич

Даже без лечения, мышечные судороги уменьшаются или исчезают, но иногда, после выздоровления появляются рецидивы. В большинстве случаев, после выздоровления отмечаются тяжелые и серьезные неврологические остаточные явления (экстрапирамидальные проявления; эпилепсия —большая — малая — или эквиваленты) или психические (от легкого слабоумия до настоящего идиотизма).

  1. Спонтанное течение к выздоровлению встречается очень редко: 8% согласно Thiebaut и Bobmer; 2%—по Gibbs ;0%—по Thieffry.
  2. Лечение синдрома Веста
  3. Лечение нужно начинать немедленно после появления первых клинических признаков, с целью снижения, по мере возможности, риска поздних нейропсихических остаточных явлений.
  4. Благоприятные результаты лечения (иногда даже поразительные)синдрома Веста получены после применения АКТГ; механизм действия этого гормона при синдроме West —неизвестен.

АКТГ назначается в дозе: 1 ед. на кг массы/день внутримышечно, в 4 приема через каждые 6 часов грудному и ребенку раннего возраста. Для более взрослых детей доза колеблется между 12 и 50 ед. в день. (однако, независимо от возраста и веса ребенка, доза 50 ед. не может быть превышена).

Длительность применения АКТГ зависит от полученных результатов. В среднем она равняется от нескольких недель до 3—4 месяцев. АКТГ с замедленным действием, применялся с менее хорошими результатами в дозе 5 ед./кг массы/день, внутримышечно; ежедневно или раз в 2—3 дня.

  • При 4—5-дневном лечении АКТГ, в большинстве случаев, судороги сгибательных мышц прекращаются, а электроэнцефалографические изменения (гипсаритмия) имеют тенденцию к улучшению или даже к возвращению к норме.
  • Когда АКТГ неэффективен, назначаются кортикостероидные гормоны (суперкортил, преднизолон) в дозе 2—3 мг/кг веса тела/день, перорально, в 4 приема, через каждые 6 часов.
  • Гормональное лечение (АКТГ или кортикостероидными гормонами) всегда сочетается с фенобарбиталом в дозе 0,05—0,10 г/день перорально грудном и детям раннего возраста и 0,10—0,30 г/день ребенку старше 3 лет; доза распределяется на 2—3 приема.

При лечении, начатом в первые недели болезни, достигается полное излечение без психических остаточных явлений. Лечение, начатое 1—2 месяца спустя от начала болезни, имеет на 50% меньше шансов на выздоровление. Запоздалое начало лечения, то есть у ребенка старше 6 месяцев, сводит к минимуму шанс на выздоровление.

С профилактической точки зрения, противопоказано применение обычных вакцин этим детям, ввиду того, что это может ухудшить течение болезни или вызвать ее рецидив.

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Источник: http://detvrach.com/facultet/nevrologia/sindrom-vesta/

Лечится ли синдром веста. Клиническая картина, диагностика и лечение синдрома лея

Синдром Дауна – генетическое заболевание, которое возникает из-за нарушений, происходящих при делении клеток.

В результате в клетках оказывается три копии 21 хромосомы, а общее число хромосом достигает 47. Примерно в 5% случаев в клетках присутствует не целая 21 хромосома, а лишь ее часть.

Ребенок с синдромом Дауна рождается у одной матери из 700 – вероятность рождения ребенка с патологией возрастает .

Присутствие в клетках лишней хромосомы приводит к увеличению уровня экспрессии генов, располагающихся на 21 хромосоме.

Это ведет к появлению у ребенка ряда признаков, типичных для этого заболевания: симптомы затрагивают и физическое, и умственное развитие, а кроме того, увеличивают вероятность возникновения самых разных проблем со здоровьем.

У пациентов с синдромом Дауна часто диагностируют врожденные пороки сердца, нарушения дыхания, болезнь Альцгеймера.

Вылечить синдром Дауна нельзя, однако существует множество методик, помогающих пациентам улучшать социальные и иные навыки. Впрочем, ученые используют для этих целей и медикаментозные средства.

Одна из последних инноваций в этой области – использование содержащегося в зеленом чае эпигаллокатехин галлата.

Ученые из Испании утверждают, что это вещество способно улучшить когнитивные способности пациентов с синдромом Дауна.

Считается, что когнитивные нарушения связаны с увеличением выработки продукта гена DYRK1A у пациентов с синдромом Дауна. Показано, что эпигаллокатехин галлат действительно способен влиять на экспрессию белка DYRK1A у мышей, что приводило к улучшению памяти и обучаемости животных.

Мара Дирссен (Mara Dierssen) и его коллеги решили провести эксперимент с участием пациентов с синдромом Дауна. Для участия в нем они привлекли 84 человека в возрасте от 16 до 34 лет.

В течение года одна группа пациентов ежедневно пила чай без кофеина, содержащий эпигаллокатехин галлат в дозировке 9 мг/кг веса, а другая получала плацебо – чай, в котором это вещество отсутствовало.

Кроме того, весь год участники обеих групп посещали занятия, направленные на улучшение когнитивных способностей.

Через 3, 6 и 12 месяцев после начала эксперимента, а также спустя полгода после его окончания, все они проходили когнитивные тесты. Результаты участников, принимавших эпигаллокатехин галлат, были лучше, чем у тех, кто получал плацебо.

Сильнее всего улучшилось визуальное распознавание и запоминание увиденных объектов, ингибиторный контроль – способность не реагировать на отвлекающие факторы, а также адаптивное поведение. У участников из первой группы количество связей между нейронами в головном мозге возросло.

Ученые считают, что это богатое полифенолами соединение, присутствующее в зеленом чае, действительно может оказаться полезным для пациентов с синдромом Дауна.

Они подчеркивают, что должны проверить действие эпигаллокатехин галлат на более крупной выборке, а также подтвердить его безопасность.

Кроме того, они собираются протестировать соединение на маленьких пациентах с этим синдромом – они надеются, что полученные результаты будут еще более впечатляющими.

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад.

Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости.

Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка.

Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы.

В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы.

Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях.

Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Источник: https://zwezdo4et.ru/dislocation/lechitsya-li-sindrom-vesta-klinicheskaya-kartina-diagnostika-i-lechenie-sindroma/

Синдром Веста – симптомы и лечение, фото и видео

Синдром Веста – основные симптомы:

  • Нарушение сна
  • Потеря аппетита
  • Нарушение координации движения
  • Плаксивость
  • Эпилептические припадки
  • Нарушение дыхания
  • Посинение носогубного треугольника
  • Капризность
  • Непроизвольные колебания глаз
  • Задержка в психомоторном развитии
  • Отставание в физическом развитии
  • Отсутствие сосательного рефлекса
  • Неспособность фиксировать зрение на конкретных предметах
  • Недобор веса
  • Отсутствие хватательного рефлекса

Что такое синдром Веста

Синдром Веста – патологический процесс, который характеризуется тяжелыми формами эпилепсии. Основной причиной проявления такого синдрома является повреждение головного мозга во время прохождения родовых путей или других тяжелых заболеваний, в том числе и врожденного характера. Первые признаки появляются у детей до года, а чаще всего в 4-5 месяцев.

Патология протекает на фоне нейропсихического развития, носит симптоматический характер, манифестирует в возрасте до четырех лет. В большинстве случаев болезнь протекает симптоматически.

Диагностика основывается на проведении лабораторных и инструментальных методов исследования, обязательно дополнительно проводится сбор личного и семейного анамнеза.

Лечение проводится консервативными мероприятиями, но в отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство. На данный момент синдром Веста у детей занимает примерно 2% от всех случаев эпилепсии у детей.

Чаще всего болезнь диагностируется у детей мужского пола (примерно 60%), но и у девочек такой вид патологии не исключается.

Примерно к четырем годам (в некоторых случаях в три года), синдром Веста трансформируется в другие виды эпилепсии.

Причины болезни

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер, и может быть обусловлен довольно большим количеством этиологических факторов, в том числе и наследственных.

Причины синдрома Веста причины следующие:

  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробные инфекции;
  • гипоксия плода;
  • преждевременные роды;
  • внутричерепная травма плода;
  • родовая травма;
  • асфиксия новорожденного;
  • постнатальная ишемия из-за обвития пуповиной;
  • аномалии строения головного мозга;
  • септальная дисплазия;
  • точечные генные мутации.

К сожалению, синдром Веста характеризуется высоким процентом летальных исходов, но если начать лечение своевременно, то можно добиться длительной стадии ремиссии. В то же время необходимо отметить, что развитие такой патологии приводит к отставанию в психомоторном развитии, а устранить этот фактор полностью не представляется возможным.

Классификация

Синдром Веста разделяется на две основные формы:

  • Симптоматическая – характеризуется как крайне неблагоприятная – прогноз даже при полном и своевременном лечении неутешительный. В головном мозге диагностируются структурные изменения необратимого характера, присутствует ярко выраженная клиническая картина.
  • Криптогенная или идиопатическая – видимых причин для судорог в данном случае нет, а задержка развития имеет место только после частых приступов. Видимых изменений структуры головного мозга нет. При такой форме патологии присутствует только один вид судорожных припадков.

Исходя из локализации патологического процесса, выделяют следующие формы заболевания:

  • Затылочная – происходят разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы.
  • Кивательная или сгибательная – происходит спастическое сокращение мышц-сгибателей.
  • Разгибательная или распространенная – судороги распространяются на все тело. Такой вид приступа наиболее тяжелый, эпилепсия нередко приводит к летальному исходу, если лечение не будет начато своевременно.
Читайте также:  Атоническая кома по степени, шансы на выживание, выход из поверхностной и глубокой

Кроме этого, выделяют три группы риска, которые формируются на основании клинической картины:

  • Первая группа риска – диагностируется гипсаритмия, но нет видимых признаков клинической картины самого синдрома. Такие дети должны ежегодно проходить медицинское обследование.
  • Вторая группа риска – присутствуют характерные изменения на ЭКГ, есть видимые симптомы синдрома Веста. Таким детям назначают специальное лечение, а раз в полгода они обязательно должны проходить медицинское обследование.
  • Третья группа риска – присутствует ярко выраженная симптоматика, требуется комплексное лечение. При отсутствии терапии наступает летальный исход.

Судороги бывают:

  • миоклонические – мелкие, симметричного характера подергивания всего туловища или отдельных частей тела (состояние носит симптоматический характер);
  • тонические – сокращения мышц продолжительного характера, когда приступ охватывает не все тело, а только отдельные его части.

Определение формы течения патологического процесса осуществляется только врачом.

Симптомы болезни

Первым и наиболее характерным признаком такого развития патологии является постоянный плач ребенка.

Дальнейшая клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

  • у ребенка отсутствует хватательный рефлекс, он не переворачивается, плохо сидит, присутствует задержка психомоторного развития;
  • малыш не фиксирует зрение на конкретных предметах;
  • плаксивость и капризность;
  • в некоторых случаях отставание в физическом развитии;
  • приступы спазмов.

Чаще всего заболевание начинается с миоклонических спастических приступов, а несколько позже они трансформируются в тонические.

Кроме специфической клинической картины, синдром Веста признаки имеет и общего характера, которые присущи первопричинному фактору:

  • нарушение дыхания;
  • нистагм;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • плохой аппетит, недобор массы;
  • плохой сон;
  • отсутствие сосательного рефлекса;
  • нарушение координации движений.

В целом симптомы данного заболевания могут быть признаком эпилепсии и другой этиологической природы, поэтому для точной постановки диагноза необходимо проводить тщательную диагностику. Родителям надо внимательно относиться к здоровью своего ребенка, а при первых же симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Диагностика

В первую очередь врач-педиатр или неонатолог (в зависимости от возраста малыша) проводит физикальный осмотр пациента.

В ходе данного этапа врач:

  • выясняет у родителей характер симптоматики;
  • собирает личный анамнез ребенка и изучает семейный;
  • изучает историю болезни пациента.

Также во внимание принимается то, как проходила беременность и родовая деятельность, поскольку среди вероятных причин развития такой патологии – родовая травма, образование гематомы, гипоксия и асфиксия плода.

Что касается лабораторных и инструментальных методов исследования, то врач может назначить:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • ЭЭГ;
  • КТ, МРТ головного мозга;
  • ПЭТ головного мозга;
  • церебральную ангиографию;
  • краниоскопию – исследование проводится для определения деформации черепа.

Ввиду того что клиническая картина носит несколько неспецифический характер, в ряде случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

  • младенческий миоклонус;
  • эпилептическая энцефалопатия;
  • доброкачественная роландическая эпилепсия;
  • разнообразной этиологии тики;
  • синдром Сандифера.

Дальнейшие терапевтические мероприятия, а также предположительный прогноз врач определяет после получения результатов диагностики.

Синдром Веста, что это за болезнь и возможно ли излечение, причины

Лечение болезни

Лечение синдрома Веста может быть как консервативным, так и радикальным. В любом случае терапия должна проводиться только комплексно, с участием родителей.

Медикаментозная часть лечения будет направлена на устранение симптоматики и уменьшение частотности спастических приступов.

Врач может назначить препараты следующих групп:

  • противосудорожные;
  • стероидные;
  • гормональные;
  • витамины В6;
  • антибиотики, если выявлена инфекция;
  • ноотропные;
  • седативные;
  • нейролептики.

Принимать такие лекарственные средства нужно только по назначению врача, в противном случае могут быть побочные действия следующего характера:

  • нарушение работы печени;
  • поражение периферических нервов;
  • аллергические реакции;
  • нарушения в работе гормонального фона.

Нередко неправильно подобранные гормональные препараты или их неправильное применение может привести к ожирению и развитию других тяжелых патологических процессов.

В том случае, если терапия консервативного характера не дает должного терапевтического эффекта, проводится операция по удалению проблемного очага в головном мозге (если это представляется возможным).

Общего прогноза при таком заболевании не существует, так как каждый случай следует рассматривать в индивидуальном порядке. В большинстве случаев даже при условии своевременного и комплексного лечения, у ребенка остается задержка умственного или физического развития.

Специфической профилактики тоже не существует. Матери во время беременности необходимо соблюдать рекомендации врачей, вести здоровый образ жизни, проводить профилактику инфекционных заболеваний. При наличии таких болезней в семейном анамнезе, надо перед зачатием ребенка пройти консультацию у медицинского генетика.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдром Веста и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, неонатолог, невролог.

Желаем всем здоровья!

Менингоэнцефалит (совпадающих симптомов: 4 из 15)

Менингоэнцефалит – патологический процесс, поражающий головной мозг и его оболочки. Чаще всего заболевание является осложнением энцефалита и менингита. Если вовремя не заняться лечением, то это осложнение может иметь неблагоприятный прогноз с летальным исходом. Симптомы болезни у каждого человека различные, так как все зависит от степени поражения центральной нервной системы.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/sindrom-vesta-simptomy-i-lechenie/

Синдром Веста

Синдром Веста — это редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая встречается примерно у 0,3 % детей; у мальчиков чаще, чем у девочек. Синдром Веста развивается у детей в возрасте 3-12 месяцев (в среднем, его диагностируют на пятом месяце жизни ребенка).

Причиной развития синдрома Веста обычно является органическое повреждение мозга во время внутриутробного развития, при родовой травме или после родов. Часто причиной синдрома Веста становится гипоскопическое поражение головного мозга (вследствие недостатка кислорода при осложненных родах или беременности).

К другим заболеваниям относят врожденные аномалии развития головного мозга, ДЦП, гидроцефалию, туберкулезный склероз, генетические заболевания и внутричерепные кровоизлияния у недоношенных детей. 

Симптомы синдрома Веста

Основными признаками синдрома Веста являются инфантильные спазмы, тяжелое нарушение психомоторного развития и типичное изменение на ЭЭГ (гипсаритмия).

Инфантильные спазмы — это особый тип эпилептических припадков при синдроме Веста, при котором происходит резкий наклон тела вперед, с одновременным поднятием головы и сокращение мышц шеи, туловища и конечностей.

Продолжительность приступов от нескольких секунд до минуты; частота приступов может доходить до нескольких десятков в день, при этом они группируются в серии. Однако было бы неверным отождествлять инфантильные спазмы с синдромом Веста.

Криптогенная форма синдрома Веста

Криптогенная форма синдрома Веста характеризуется отсутствием причины заболевания, это так называемая идиопатическая форма эпилепсии, которая протекает легче, и отличается более благоприятным прогнозом.

При этой форме эпилепсии отсутствуют структурные изменения мозга, характерен только один вид приступов, спазмы симметричны и не наблюдается задержки психомоторного развития до обнаружения заболевания или начала лечения.

Симптоматическая форма синдрома Веста

При симптоматической форме синдрома Веста имеется очевидная причина, вызвавшая заболевание. Данная форма эпилепсии протекает более тяжело и прогноз гораздо хуже. При симптоматической форме синдрома Веста обычно наблюдаются структурные изменения в головном мозге, несколько типов припадков и существует задержка психомоторного развития еще до диагностирования заболевания.

Методы диагностики синдрома Веста в Израиле

Во время диагностики синдрома Веста крайне важно отличить его от других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину. Чем раньше поставлен диагноз, тем выше шанс на успешное лечение заболевания. Для дифференциальной диагностики применяют следующие методы:

  • ЭЭГ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • церебральная ангиография;
  • краниоскопия (при необходимости).

Лечение синдрома Веста в Израиле

При лечении синдрома Веста в более половины случаев удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии.

Прогноз при данном типе эпилепсии во многом зависит от формы самого синдрома Веста (криптогенная или симптоматическая), причины заболевания и степени поражения мозга.

Однако прогноз неблагоприятный, если пациент не реагирует на лечение и не удается контролировать эпилептическую активность в мозге.

Медикаментозное лечение синдрома Веста в Израиле

Противоэпилептические препараты подбираются индивидуально, с учетом истории заболевания и особенностей пациента. При правильно подобранном лечении припадки прекращаются, но лечение необходимо продолжать минимум 15-24 месяца со времени последнего приступа.

При синдроме Веста в Израиле применяют два основных препарата:

  1. Адренокортикотропный гормон (ACTH или АКТГ) или кортикотропин;
  2. Препарат Вигабатрин (Сабрил), признанный особо эффективным при лечении детей с туберкулезным склерозом.

Если вышеперечисленные препараты оказались неэффективными, то применяют такие препараты как Топирамат, Ламотриджин, Леветирацетам. Одновременно ребенку назначается лекарственная терапия по улучшению метаболизма и кровообращения в головном мозге.

Хирургическое лечение синдрома Веста в Израиле

При хирургическом лечении синдрома Веста производится удаление патологического очага в головном мозге, если это позволяет его местонахождение. После операции ребенок может пройти нейрореабилитацию в специализированных израильских реабилитационных центрах.

Кетогенная диета

Кетогенная диета применяется в Израиле наряду с другими методами лечения синдрома ВестаТакая диета особо эффективна при лечении детей в возрасте от 2 до 12 лет.

Принцип диеты заключается в увеличении употребления жиров за счет углеводов и белков, что способствует переключению организма на обмен веществ, характерный для голодания. Это способствует выработке кетонов, снижающие судорожную активность.

Кетогенная диета уменьшает количество приступов и улучшает состояние пациента. При лечении кетогенной диетой у около 70 % пациентов было отмечено снижение количества приступов более чем на 50 %.

Источник: https://www.isramedportal.ru/communities/sindrom-vesta

Синдром Веста: описание, лечение, причины возникновения

Синдром Веста является серьезным, но достаточно редким заболеванием, которое встречается всего у 0,3% детей. Он являет собой энцефалопатию эпилептического типа, заключающуюся в патологии головного мозга с проявлением в виде судорожных припадков. Возможно развитие заболевания в синдром Леннокса-Гасто.

Согласно статистике, из каждых 3200 новорожденных, 1 ребенок будет страдать синдромом Веста. Данное заболевание проявляется у деток в возрасте от 4-х месяцев до полугода, в основном, у мальчиков.

Причинами синдрома Веста могут стать:

  • Патологии развития головного мозга (врожденные);
  • Наследственность;
  • Асфиксия (самая распространенная причина)
  • Внутричерепное кровоизлияние у недоношенных малышей.

Если не удается диагностировать причину возникновения синдрома, то речь будет идти о криптогенной или идиопатической форме болезни.

Синдром Веста: симптомы и последствия

Данному заболеванию характерны следующие симптомы:

  • Припадки с высокой частотностью повторения, которые практически не излечиваются;
  • Выявление на электроэнцефалографии гипаритмия;

Очень важно диагностировать болезнь как можно раньше, так как шанс на благоприятный исход значительно повышается.

Немаловажным фактором является правильно подобранное антиэпилептическое лекарство. Диагностирование заболевания на поздней стадии или неправильно назначенные препараты могут значительно ухудшить ситуацию.

Синдром Веста: проведение диагностики

Диагностика синдрома Веста возможна только после осмотра у квалифицированного невролога. Получение точных результатов зачастую затруднено тем, что, по статистике, этим заболеванием страдают грудные дети, к которым не всегда можно применять полный спектр диагностического оборудования.

Очень важно использовать современные аппараты, которые имеют высокую чувствительность и результативность. Как правило, используют магнитно-резонансную томографию, так как данное оборудование помогает определить причины возникновения эпилептических припадков – абсцесс мозга, рассеянный склероз и пр.

Лечение синдрома Веста: медикаменты и хирургическое вмешательство

Лечение синдрома Веста может быть осуществлено двумя способами: хирургическим или медикаментозным.

Первый вариант используется только в крайних случаях, так как существуют большой риск нанести вред здоровью ребенка. Хирургическое вмешательство оправдано, например, при туберозном склерозе. В этом случае ребенку удаляется опухоль головного мозга в течение длительной и очень сложной операции.

В остальных случаях ребенку для полного излечения будет достаточно применения медикаментов. Если учесть, что сегодня существует множество самых различных препаратов, то шанс излечения значительно возрастает.

Прием лекарств необходимо осуществлять минимум в течение года. Прекращение приема возможно только после того, как исчезнут эпилептические припадки.

Кроме того, специалисты советуют параллельно принимать витаминный комплекс, в частности, витамин B6.

Источник: https://Transfarma.su/sindrom-vesta.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector